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尋常性魚鱗癬

 尋常性魚鱗癬(じんじょうせいぎょりんせん)という皮膚がカサカサする疾患があります。有病率は250人に1人とそれほど珍しい疾患ではないのですが、ご存知の方が非常に少ない疾患のようですのでご紹介しておきます。
 尋常性魚鱗癬は常染色体優性遺伝形式をとり、ご両親のうち、どちらかがこの疾患をお持ちなら、男女問わず50%の確率でお子様に遺伝します。
 1~4歳ころから四肢や背側の皮膚がカサカサしだし、少し厚くなった鱗屑(ふけ)が魚のうろこのように見えなくもないため、魚鱗癬という病名がついています。ただの乾燥肌とどう違うのか?と思われる方もおられると思いますが、確かに区別が難しく、見落とされていることが多いと思われます。例えば1日100人の患者様が来られる皮膚科クリニックでは単純計算でも3日にお1人は尋常性魚鱗癬の患者様が来られるはずであります。さらに皮膚科に来られる集団は、そうでない方の集団よりも尋常性魚鱗癬の患者様が多く含まれているはずであり、2日に1人、もしくは1日に1人、尋常性魚鱗癬の方を診察してもおかしくないはずです。
 しかし現実的には尋常性魚鱗癬と診断される方がかなり少ないのは、やはり診断の難しさにあるのではないかと考えております。
 診断のポイントは遺伝形式と、膝窩や肘窩などの関節屈側部には病変がみられない点です。そういうと非常に診断が簡単そうに見えますが、現実にはそれほど簡単ではなく、尋常性魚鱗癬の患者様が乾燥性の湿疹やアトピー性皮膚炎を合併した場合は、関節屈側部にも病変がみられるようになり、そうなれば通常の小児乾燥性湿疹や、アトピー性皮膚炎との鑑別は困難を極めるようになります。
 尋常性魚鱗癬の患者様のうち約半数の方はアトピー性皮膚を合併すると報告されていますが、逆にアトピー性皮膚炎の患者様のうち尋常性魚鱗癬の合併率は3~30%と報告されているようです。3~30%というのは非常に幅のある数字であり、すこし言葉が悪いのですが、まともな数値とは言い難いように感じます。
 このことが間接的にどれほど尋常性魚鱗癬の診断が難しいかを物語っています。つまりアトピー性皮膚炎の患者様を拝診した場合、皮膚がカサカサしていることが多いのですが、それが魚鱗癬によるものなのか、皮脂腺が未熟なためなのか、軽度の湿疹に伴って二次的に乾燥が目立つのか、区別することは容易ではないということを示しています。
 しかし鑑別のポイントはいくつかあり、例えば、軽度の湿疹に伴って二次的に乾燥が目立つ方の場合は、湿疹を治せば、乾燥もなくなるという点などがあげられます。

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